心脏黏液瘤

心脏黏液瘤的病因是什么

2016/5/3 1  341

本文摘要： 心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤，不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤，作为病因的探索性研究，已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常，表明细胞内的DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。

　　(一)发病原因

　　心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度，瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死，心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁，少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传，此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征，极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤，北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出，不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤，作为病因的探索性研究，已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常，表明细胞内的DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。

　　(二)发病机制

      心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚，一般认为属于肿瘤性新生物，起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)，1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮质分化的能力，Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析，证实有非整倍体存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常，Ferrans对11例年龄<4个月的病儿进行尸检，在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织，这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。